الصحة

مرض ويلسون - الأعراض والأسباب والعلاج - الأدوكر

مرض ويلسون أو مرض ويلسون هو مرض وراثي يتسبب في تلف الكبد والدماغ. تلف يحدث هذا بسبب تراكم معدن النحاس في الجسم. هذه الحالة نادرة ، حيث تصيب شخصًا واحدًا فقط من بين كل 30 ألف شخص في جميع أنحاء العالم.

يحصل الجسم على النحاس من الطعام ، والذي يستخدم بعد ذلك لتكوين خلايا الدم وإصلاح أنسجة العظام. عند عدم استخدامه ، سيتخلص الجسم من النحاس الزائد عن طريق البول. في الأشخاص المصابين بمرض ويلسون ، لا يستطيع الجسم التخلص من النحاس الزائد.

أعراض مرض ويلسون

يؤثر مرض ويلسون في المقام الأول على الكبد والأعصاب. فيما يلي أعراض الاضطرابات العصبية ووظائف الكبد التي تظهر.

أعراض الاضطرابات العصبية

  • صداع الراس.
  • آلام العضلات ، خاصة عند الحركة.
  • تصلب العضلات.
  • مشية غير طبيعية.
  • كثرة سيلان اللعاب.
  • ضعف القدرة على الكلام والرؤية والتذكر.
  • اضطرابات المزاج والاكتئاب.
  • صعوبة النوم أو الأرق.
  • النوبات.

أعراض ضعف الكبد

  • ضعيف.
  • استفراغ و غثيان.
  • لا شهية.
  • منتفخة.
  • آلام في المعدة.
  • اصفرار الجلد (اليرقان).
  • تضخم المعدة.
  • تورم في الساقين.

بالإضافة إلى الاضطرابين المذكورين أعلاه ، فإن لمرض ويلسون أيضًا أعراضًا أخرى تختلف بشكل كبير ، اعتمادًا على جزء الجسم الذي يتراكم فيه النحاس.

من الأعراض التي تحدث غالبًا تراكم النحاس في العين ، أي ظهور إعتام عدسة العين على شكل زهرة عباد الشمس.الساد عباد الشمس). بالإضافة إلى ذلك ، فإن قرنية العين التي يجب أن تكون صافية تصبح محاطة بلون ذهبي-بني (حلقة). قيصر فيليشر).

سببمرض ويلسون

ينتج مرض ويلسون عن تغير أو طفرة في الجين الذي ينظم قدرة الكبد على إزالة النحاس الزائد من الجسم. بسبب الطفرات ، هناك تراكم للنحاس في الكبد. إذا استمرت الحالة ، سيدخل النحاس إلى مجرى الدم ، ويتراكم في أجزاء أخرى من الجسم ، وخاصة في الدماغ.

يمكن لأي شخص أن يصاب بمرض ويلسون ، إذا كان كلا الوالدين ، على التوالي ، لديه جين غير طبيعي. إذا كان الشخص موروثًا من أحد الوالدين فقط ، فإن الشخص لديه القدرة على نقل الجين غير الطبيعي إلى طفله في وقت لاحق ، لكنه لا يصاب بمرض ويلسون. تسمى هذه الاضطرابات الجينية بالاضطرابات الصبغية المتنحية.

تشخبصمرض ويلسون

ليس من السهل اكتشاف شخص مصاب بمرض ويلسون ، لأن الأعراض والعلامات تشبه أمراض الكبد أو أمراض عصبية أخرى. يقوم الطبيب بفحص جسم المريض بالكامل بما في ذلك المعدة والعينين.

لتأكيد مرض ويلسون ، يقوم الطبيب بإجراء الفحوصات التالية:

  • فحص الدم. تُجرى اختبارات الدم لتقييم وظائف الكبد ، وكذلك فحص مستويات النحاس في الدم والتغيرات الجينية.
  • فحص بول. يقوم الطبيب بجمع عينة من بول المريض لمدة 24 ساعة ، لفحص مستوى النحاس في البول.
  • خزعة الكبد. يتم إجراء خزعة الكبد (أخذ عينة من الأنسجة) للتشوهات التي تحدث في الكبد. يتم أخذ الخزعة تحت تأثير التخدير الموضعي.
  • اختبار التصوير. يمكن أن يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب حالات غير طبيعية في الدماغ أو الكبد.

علاج او معاملةمرض ويلسون

يهدف علاج مرض ويلسون إلى إزالة النحاس من الجسم ومنع النحاس من التراكم مرة أخرى في الجسم.

لإزالة النحاس من الجسم ، سيوصي الأطباء بالعلاج بالاستخلاب ، وهو عقاقير يمكن أن ترتبط بالمعادن الثقيلة ، بما في ذلك النحاس. ومن أمثلة الأدوية التي يمكن استخدامها البنسلامين أو الترينتين. قد يستغرق هذا العلاج 4-6 أشهر.

بعد أن يتم ربط النحاس وإزالته ، هناك حاجة إلى دواء لمنع النحاس من إعادة التراكم مع خلات الزنك. للمساعدة في منع تراكم النحاس ، تجنب تناول الأطعمة الغنية بالنحاس ، مثل الفواكه المجففة والكبد والفطر والمكسرات والمحار والشوكولاتة ومنتجات الفيتامينات.

إذا كان تلف الكبد للمريض شديدًا ، سيوصي الطبيب بزراعة كبد ، أي باستبدال كبد المريض بجزء من كبد المتبرع لا يزال سليمًا. يمكن الحصول على أعضاء الكبد من المتبرعين الأحياء أو المتوفين.

مضاعفات مرض ويلسون

إذا تُرك مرض ويلسون دون علاج ، فقد يؤدي إلى بعض المضاعفات الخطيرة ، مثل:

  • انهيار عصبي دائم. عادة ما يتم حل الاضطرابات العصبية لدى مرضى داء ويلسون بعد تلقي العلاج. ومع ذلك ، لا يزال بعض المرضى يعانون من اضطرابات عصبية ، على الرغم من أنهم تلقوا العلاج.
  • التليف الكبدي. يمكن أن يتشكل تليف الكبد ، أو تندب الكبد ، عندما تتلف خلايا الكبد بسبب العمل الجاد في إزالة النحاس الزائد.
  • مرض الكلى. يمكن أن يتلف داء ويلسون الكلى ويسبب مشاكل مثل حصوات الكلى والفشل الكلوي.
  • فقر الدم الانحلالي. يحدث هذا بسبب تدمير خلايا الدم الحمراء بسرعة كبيرة.
  • اختلالات عقلية. الأشخاص المصابون بمرض ويلسون معرضون لخطر الإصابة بالاضطرابات العقلية مثل الذهان والاضطراب ثنائي القطب وتغيرات الشخصية والاكتئاب.