الصحة

فرفرية نقص الصفيحات الخثارية - الأعراض والأسباب والعلاج

فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (TTP) هي اضطراب في الدم يمكن أن يجعل الجلطة الدموية أسرع. يمكن أن يتسبب هذا الاضطراب في انسداد تدفق الدم إلى أعضاء الجسم ويمكن أن يكون قاتلاً.

TTP هو مرض نادر مع احتمال حدوث حوالي 4 حالات فقط لكل مليون شخص ، وهو أكثر شيوعًا عند النساء. يتمثل العرض الرئيسي لهذا الاضطراب في ظهور طفح جلدي أحمر أرجواني بسبب نزيف تحت الجلد. يمكن أن تظهر الأعراض فجأة وتستمر بضعة أيام إلى عدة أشهر.

أسباب فرفرية نقص الصفيحات التخثرية

السبب الدقيق لفرفرية نقص الصفيحات التخثرية غير معروف. ومع ذلك ، يُعتقد أن تعطيل نشاط إنزيم ADAMTS13 قد ساهم في ظهور هذا المرض. إنزيم ADAMTS13 هو أحد البروتينات المشاركة في عملية تخثر الدم.

يمكن أن يتسبب نقص إنزيم ADAMTS13 في أن تصبح عملية تخثر الدم نشطة للغاية ، مما يؤدي إلى تكوين العديد من جلطات الدم في جميع أنحاء الجسم. نتيجة لذلك ، يتم حظر إمداد الدم الذي ينقل الأكسجين إلى الأعضاء ، مثل الدماغ أو القلب.

سيؤدي عدد الجلطات الدموية إلى انخفاض عدد خلايا الصفائح الدموية (الصفائح الدموية) (قلة الصفيحات). من ناحية أخرى ، فإن هذا الانخفاض في الصفائح الدموية سيجعل الجسم أكثر عرضة للنزيف.

يمكن أن يحدث خلل في وظيفة إنزيم ADAMTS13 بسبب الاضطرابات الوراثية. ومع ذلك ، غالبًا ما يكون الاضطراب ناتجًا عن أمراض المناعة الذاتية ، حيث ينتج الجسم أجسامًا مضادة أخرى تدمر هذه الإنزيمات.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أيضًا تشغيل TTP بالشروط التالية:

  • أمراض معينة ، مثل الالتهابات البكتيرية ، وفيروس نقص المناعة البشرية / الإيدز ، والتهاب البنكرياس ، والسرطان ، وأمراض المناعة الذاتية (مثل الذئبة والتهاب المفاصل الروماتويدي) ، أو الحمل.
  • الإجراءات الطبية ، مثل جراحة زرع الأعضاء ، بما في ذلك عمليات زرع النخاع العظمي.
  • استخدام الأدوية ، مثل تيكلوبيدين ، وكينين ، وسيكلوسبورين ، وكلوبيدوجريل ، والعلاج الهرموني.

أعراض فرفرية نقص الصفيحات التخثرية

على الرغم من وجود اضطرابات وراثية منذ الولادة ، إلا أن أعراض فرفرية نقص الصفيحات التخثرية تظهر فقط عندما يكون المريض بالغًا. يمكن أن تظهر أعراض TTP من سن 20 إلى 50 عامًا. تتميز فرفرية نقص الصفيحات التخثرية بعدد من الأعراض الجلدية ، مثل:

  • طفح جلدي أحمر على الجلد والأغشية المخاطية مثل داخل الفم.
  • تظهر الكدمات بدون سبب واضح.
  • تبدو البشرة شاحبة.
  • جلد مصفر (اليرقان).

بالإضافة إلى الأعراض المذكورة أعلاه ، يمكن أيضًا أن يصاحب TTP الأعراض الإضافية التالية:

  • حمى
  • يشعر الجسم بالضعف
  • التركيز المفقود
  • صداع الراس
  • قلة وتيرة التبول
  • قلب مختلف
  • صعوبة في التنفس

متى تذهب الى الطبيب

استشر الطبيب على الفور إذا كنت تعاني من أعراض فرفرية نقص الصفيحات الخثارية المذكورة أعلاه. يجب القيام بالعلاج المبكر لمنع حدوث مضاعفات خطيرة.

TTP هو مرض يمكن أن يتكرر. إذا تم تشخيص إصابتك بهذا المرض ، فقم بإجراء فحوصات منتظمة مع طبيبك لمراقبة تقدم المرض.

يمكن أيضًا أن يكون هذا المرض وراثيًا. لذلك ، يُنصح المرضى بمناقشة حالتهم بشكل أكبر مع طبيبهم عند التخطيط لإنجاب الأطفال ، حتى لا ينتقل هذا المرض إلى الأطفال.

الأشخاص المعرضون لخطر الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية / الإيدز هم أكثر عرضة للإصابة بـ TTP. لذلك ، يحتاج الأشخاص المصابون بفيروس نقص المناعة البشرية / الإيدز والأشخاص المعرضون لخطر الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية / الإيدز إلى زيارة الطبيب لتوقع ظهور TTP.

يجب أيضًا القيام بالأمر نفسه من قبل الأشخاص الذين خضعوا مؤخرًا لعملية جراحية أو علاج هرموني ، وغالبًا ما يتناولون أدوية تسييل الدم ، مثل تيكلوبيدين وكلوبيديجلل. هناك حاجة إلى الفحص لمراقبة نجاح الإجراء وتوقع الآثار الجانبية المحتملة.

تحتاج إلى الذهاب إلى غرفة الطوارئ على الفور إذا كنت تعاني من أعراض TTP مصحوبة بنزيف حاد أو نوبات أو أعراض سكتة دماغية.

تشخيص فرفرية نقص الصفيحات التخثرية

سيسأل الطبيب عن الشكاوى والأعراض التي يعاني منها المريض والإجراءات الطبية التي خضع لها. سيسأل الطبيب أيضًا عن التاريخ الطبي للمريض وأفراد أسرته.

علاوة على ذلك ، يتم إجراء الفحص البدني في المقام الأول لتقييم علامات النزيف ومعدل ضربات القلب. إذا كان المريض يشتبه في إصابته بمرض TTP ، فسيتم إجراء عدد من الاختبارات الإضافية لتأكيد ذلك. تشمل هذه الاختبارات:

فحص الدم

سيتم فحص عينة دم المريض بالكامل ، بدءًا من عدد خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء إلى الصفائح الدموية. سيتم أيضًا إجراء اختبارات لمستويات البيليروبين والأجسام المضادة ونشاط إنزيم ADAMTS13 في اختبار الدم.

فحص بول

يمكن إجراء اختبار البول لتحليل خصائص وكمية البول ، والبحث عن وجود أو عدم وجود خلايا الدم أو البروتين في البول ، والتي توجد عادة في الأشخاص المصابين بـ TTP.

علاج فرفرية نقص الصفيحات التخثرية

يهدف علاج فرفرية نقص الصفيحات الدموية إلى تطبيع قدرة تخثر الدم. يجب أن يتم العلاج على الفور ، لأنه إذا لم يكن كذلك ، فقد يكون قاتلاً.

بشكل عام ، يمكن معالجة TTP بالطرق التالية:

المخدرات

يمكن للأطباء إعطاء عدد من الأدوية لتخفيف الأعراض وتقليل فرصة تكرار الإصابة بـ TTP. تشمل الأدوية المُقدمة الكورتيكوستيرويدات ، والفينكريستين ، وريتوكسيماب.

العلاج بتبادل البلازما (فصادة البلازما)

يمكن استخدام علاج تبادل بلازما الدم لعلاج TTP ، لأن إنزيم ADAMTS13 الذي يُشتبه في أنه سبب TTP موجود في بلازما الدم.

في هذا العلاج ، سيتم سحب دم المريض من خلال الوريد ونقله إلى جهاز يمكنه فصل البلازما عن أجزاء الدم الأخرى. ثم يتم التخلص من بلازما دم المريض واستبدالها ببلازما متبرع سليم.

عادة ما تستغرق عملية تبادل البلازما حوالي ساعتين. يجب أن يتم العلاج كل يوم حتى تتحسن حالة المريض حقًا. أثناء العلاج ، يمكن للطبيب أيضًا إعطاء أدوية الكورتيكوستيرويد لزيادة فعالية العلاج.

نقل البلازما

يعد نقل الدم شائعًا لدى مرضى TTP بسبب الاضطرابات الوراثية. يعاني مرضى TTP بسبب الاضطرابات الوراثية من نقص في البلازما ، لذلك من الضروري إجراء عمليات نقل بلازما الدم من المتبرعين.

مضاعفات فرفرية نقص الصفيحات التخثرية

إذا لم يتم علاجها على الفور ، يمكن أن تسبب فرفرية نقص الصفيحات التخثرية المضاعفات التالية:

  • فشل كلوي
  • فقر دم
  • اضطرابات الجهاز العصبي
  • نزيف شديد
  • السكتة الدماغية
  • عدوى

الوقاية من فرفرية نقص الصفيحات التخثرية

يتعافى بعض المرضى تمامًا من فرفرية نقص الصفيحات التخثرية ، بينما قد يعاني البعض الآخر من الانتكاس. لا توجد إجراءات وقائية محددة لمعالجة هذه المشكلة. ما يجب القيام به هو تقليل مخاطر تكرار TTP ، من خلال تجنب المحفزات.

إذا كانت لديك عائلة تعاني من TTP أو كانت تعاني من هذا المرض ، فاستشر طبيبك لمعرفة ما إذا كان لديك هذا المرض أيضًا. السبب ، يمكن أن يحدث TTP بسبب التأثيرات الجينية.

إذا كنت قد عانيت من أعراض TTP ، فقم بإجراء فحوصات طبية منتظمة لأخصائي أمراض الدم ، حتى لو كنت تشعر بصحة جيدة. خلال كل زيارة ، لا تنس إخبار طبيبك دائمًا بأي أدوية تتناولها ، بما في ذلك الفيتامينات والعلاجات العشبية.