الداء النشواني أو الداء النشواني هو مرض نادر يحدث عندما تتراكم مواد الأميلويد في أنسجة الجسم. أميلويد هو بروتين يتم إنتاجه في نخاع العظام ويمكن تخزينه في أنسجة أو أعضاء الجسم.
غالبًا لا يعاني مرضى الداء النشواني من أي أعراض في وقت مبكر من تطور المرض. ومع ذلك ، مع تفاقم المرض ، سيؤثر تراكم الأميلويد على عمل الأعضاء المصابة ويسبب مضاعفات قاتلة.
أعراض الداء النشواني
في المراحل المبكرة ، لا يشعر الأشخاص المصابون بالداء النشواني بأي أعراض ، حتى ينتقل المرض في النهاية إلى مرحلة أكثر تقدمًا. الأعراض التي تظهر تعتمد على مكان تراكم الأميلويد. بعض الأعراض الشائعة للداء النشواني هي:
- متعب وعرج
- الم المفاصل
- جلد سميك أو كدمات سهلة
- تورم اللسان
- وخز أو خدر اليدين والقدمين
- اضطراب نبضات القلب
- صعوبة في التنفس
- تورم الأطراف
- الإسهال والبراز الدموي
- فقدان الوزن الشديد
متى تذهب الى الطبيب
أعراض الداء النشواني ليست نموذجية ، لذلك لا يدرك المصابون في كثير من الأحيان أن الشكاوى التي يعانون منها هي أعراض لهذا المرض. استشر الطبيب إذا كنت تعاني من الأعراض المذكورة أعلاه ، خاصة إذا لم تتحسن هذه الأعراض.
من الضروري إجراء فحوصات منتظمة مع طبيبك إذا تم تشخيصك بالداء النشواني. سيراقب الطبيب تقدم المرض واستجابة جسمك للعلاج.
أسباب الداء النشواني
ينتج الداء النشواني عن تراكم غير طبيعي للأميلويد في الكلى أو القلب أو الجهاز الهضمي. يمكن أن يتداخل تراكم الأميلويد المنتج في نخاع العظام مع عمل هذه الأعضاء.
يمكن أن يحدث تراكم الأميلويد بسبب الشروط التالية:
- الداء النشواني الأولي أو الداء النشواني AL (سلسلة خفيفة من الغلوبولين المناعي داء النشواني)تحدث هذه الحالة عندما ينتج نخاع العظم أجسامًا مضادة غير طبيعية تسمى سلاسل ضوء الأميلويد التي لا يمكن تكسيرها وتتراكم في القلب والكلى والجلد والأعصاب والكبد.
- الداء النشواني الثانوي أو داء النشواني AAتحدث هذه الحالة بسبب تراكم النوع A من الأميلويد (AA) الناجم عن مرض معدي أو التهابي مزمن ، مثل السل أو مرض كرون أو الذئبة.
- الداء النشواني المرتبط بغسيل الكلىتحدث هذه الحالة بسبب تراكم بروتين بيتا 2 ميكروغلوبولين في الدم والمفاصل والعضلات والأوتار والعظام. غالبًا ما يحدث هذا النوع من الداء النشواني في الأشخاص الذين خضعوا لغسيل الكلى أو غسيل الكلى لأكثر من 5 سنوات.
- الداء النشواني الجهازي الخرفتحدث هذه الحالة بسبب تراكم بروتين TTR (ترانستيريتين) في القلب والأنسجة المحيطة. عادة ما يصيب هذا النوع من الداء النشواني الرجال الأكبر سنًا.
- الداء النشواني إلىمشتق أو داء النشواني العائلي (هاتر)تحدث هذه الحالة بسبب اضطراب وراثي يتميز بتراكم البروتين أو الأميلويد في العديد من أعضاء وأنسجة الجسم.
- داء النشواني الخاص بالأعضاءتحدث هذه الحالة بسبب تراكم مواد الأميلويد في عضو معين ، مثل الجلد.
بعض العوامل التي يمكن أن تزيد من خطر إصابة الشخص بالداء النشواني هي:
- ذكر الجنس.
- كبار السن.
- يعاني من أمراض معدية مزمنة أو أمراض التهابية معينة
- لديك ورم خلايا البلازما.
- لديك تاريخ عائلي للإصابة بالداء النشواني.
- لديك تاريخ من غسيل الكلى.
- يمثل الأمة أو العرق الأفريقي.
تشخيص الداء النشواني
الداء النشواني هو مرض نادر ونادر. عند تشخيص الداء النشواني ، سيسأل الطبيب عن الأعراض والتاريخ الطبي والأدوية والأمراض في أسرة المريض. سيقوم الطبيب أيضًا بإجراء فحص جسدي كامل. بعد ذلك ، سيطلب الطبيب من المريض الخضوع لعدة فحوصات داعمة ، مثل:
- فحص الدم والبوليتم إجراء تحاليل الدم والبول عن طريق أخذ عينات من دم المريض وبوله لمعرفة وجود بروتينات غير طبيعية فيها ، وكذلك لمعرفة وظيفة الغدة الدرقية والكبد.
- خزعةيتم إجراء فحص الخزعة عن طريق أخذ عينة من الأنسجة من جزء من الجسم يشتبه في إصابته بالداء النشواني ، لمعرفة وجود مادة أميلويد. يمكن أخذ عينات من الأنسجة الدهنية في البطن ونخاع العظام وأحيانًا من الفم أو المستقيم.
- الموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية)يتم إجراء الفحص بالموجات فوق الصوتية لتحديد شدة الداء النشواني ، خاصة في الكبد والطحال.
- مخطط صدى القلبيتم تنفيذ إجراءات مخطط صدى القلب لمعرفة الوظيفة الهيكلية للقلب ، وكذلك تحديد الداء النشواني الذي يحدث في القلب.
- الاختبار الجينييتم إجراء هذا الفحص لتحديد ما إذا كان الداء النشواني مرتبطًا أو ناتجًا عن الوراثة أو الوراثة داء النشواني العائلي.
علاج الداء النشواني
لا يمكن علاج الداء النشواني. تهدف خطوات العلاج المقدمة فقط إلى تثبيط تطور المرض وتخفيف الأعراض. تعتمد طريقة العلاج على نوع الداء النشواني الذي يعاني منه المريض.
فيما يلي بعض خطوات العلاج التي يمكن اتخاذها للأشخاص المصابين بالداء النشواني:
- العلاج الكيميائييتم إعطاء جرعة عالية من العلاج الكيميائي لعلاج مرضى الداء النشواني الأولي (الداء النشواني AL). يمكن إعطاء أدوية العلاج الكيميائي بمفردها أو بالاشتراك مع زراعة الخلايا الجذعية.
- المخدراتيمكن إعطاء الأدوية لعلاج سبب الداء النشواني الثانوي (داء النشواني AA) ، على سبيل المثال عن طريق إعطاء الكورتيكوستيرويدات لعلاج الالتهاب.
- زراعة الكبد بالنقل
يمكن إجراء زراعة الكبد لعلاج الداء النشواني الناجم عن داء النشواني الوراثي.
- زرع الخلايا الجذعية الذاتية (ASCT)تتم هذه العملية عن طريق أخذ الخلايا الجذعية من جسم المريض لاستبدال الخلايا التالفة. عادة ، يتم إجراء هذا العلاج بعد العلاج الكيميائي. سيوصي الأطباء بهذا العلاج للمرضى الداء النشواني AL.
- زرع الكلىإذا كان الداء النشواني شديدًا بما يكفي لإتلاف كليتيك ، سيقترح طبيبك إجراء عملية زرع كلية.
بالإضافة إلى ذلك ، للمساعدة في تخفيف أعراض الداء النشواني ، قد ينصح الأطباء المرضى باتباع نظام غذائي قليل الملح وإعطاء الأدوية ، مثل:
- الأدوية المدرة للبول.
- مميعات الدم.
- أدوية للتحكم في معدل ضربات القلب.
- أدوية لعلاج الإسهال والغثيان والقيء.
- دواء مسكن للألم.
مضاعفات الداء النشواني
يمكن أن يسبب الداء النشواني مضاعفات خطيرة إذا لم يتم علاجه على الفور. بعض هذه المضاعفات هي:
- سكتة قلبية.
- تضرر الجهاز العصبي.
- فشل كلوي.
الوقاية من الداء النشواني
لا يمكن منع الداء النشواني نفسه. ومع ذلك ، إذا كان لديك أي أعراض أو عوامل خطر للإصابة بالداء النشواني ، فاستشر طبيبك في أقرب وقت ممكن. إذا تم اكتشاف الداء النشواني مبكرًا وعلاجه على الفور ، يمكن إبطاء تقدم المرض ومنع حدوث مضاعفات.
