الصحة

الورم العصبي الليفي من النوع 2 - الأعراض والأسباب والعلاج

الورم العصبي الليفي من النوع 2 (NF2) هو اضطراب وراثي يتسبب في نمو أورام حميدة في الأنسجة العصبية في الدماغ والحبل الشوكي والخلايا العصبية. ورم شفاني الدهليزي أو ورم العصب السمعي هو ورم حميد ينشأ غالبًا نتيجة للورم الليفي العصبي من النوع 2.

الورم العصبي الليفي من النوع 2 هو حالة أقل شيوعًا من الورم العصبي الليفي من النوع 1. وعادة ما يحدث NF2 في كل حالة من كل 25000 ولادة. عادة ما تبدأ أعراض الورم العصبي الليفي من النوع 2 في الظهور في سن الرشد ، في حوالي سن العشرين. الأعراض التي تظهر غالبًا مثل ضعف السمع ورنين الأذنين واضطرابات التوازن.

سبب الورم العصبي الليفي من النوع 2

ينتج الورم العصبي الليفي من النوع 2 عن خلل وراثي في ​​الكروموسوم 22 أو جين NF2. تؤدي هذه الطفرات الجينية إلى اضطرابات في إنتاج بروتين ميرلين. هذا يؤدي كذلك إلى نمو غير متحكم فيه للخلايا العصبية.

السبب الدقيق لهذه الطفرة الجينية غير معروف. ومع ذلك ، فإن الأطفال الذين يعاني آباؤهم أو أمهاتهم من الورم العصبي الليفي من النوع 2 معرضون بنسبة 50٪ للإصابة بهذا الاضطراب.

يمكن أن يحدث هذا الاضطراب أيضًا بشكل عشوائي دون وجود تاريخ عائلي لـ NF2. هذا الشرط يسمى فسيفساء NF2. طفل مع فسيفساء NF2 بشكل عام لديهم أعراض أكثر اعتدالًا.

أعراض الورم العصبي الليفي من النوع الثاني

سوف يتسبب الورم العصبي الليفي من النوع 2 (NF2) في نمو أورام حميدة في الخلايا العصبية. يمكن أن يحدث نمو الورم في أي عصب. هناك عدة أنواع من الأورام التي يمكن أن تنشأ بسبب NF 2 ، وهي:

  • ورم العصب السمعي ، وهو ورم حميد ينمو على العصب الذي يربط بين الأذن والدماغ
  • تشمل الأورام الدبقيةالأورام البطانيةوهي الأورام التي تنمو على الخلايا الدبقية في الدماغ والحبل الشوكي
  • الأورام السحائية هي أورام تنمو في السحايا (الأغشية الواقية) التي تحيط بالدماغ والعمود الفقري
  • الورم الشفاني ، وهو ورم ينشأ في الخلايا التي تغطي الخلايا العصبية

على الرغم من أن الأعراض والشكاوى أكثر شيوعًا عند الشباب ، إلا أن الورم العصبي الليفي من النوع 2 يمكن أن يسبب أيضًا: الساد القشري للأحداثوهي إعتام عدسة العين الذي يظهر عند الأطفال.

تعتمد الشكاوى التي تظهر على مكان نمو الورم. ومع ذلك ، بشكل عام ، فإن بعض الأعراض أو الشكاوى التي تشير غالبًا إلى NF2 هي:

  • طنين
  • اضطرابات التوازن
  • اضطرابات السمع
  • ضعف البصر والزرق

  • ضعف الذاكرة
  • خدر في الوجه أو الذراعين أو الساقين
  • انتزاع
  • دوار
  • اضطرابات البلع
  • يصبح النطق عند التحدث أقل وضوحًا
  • تظهر نتوءات تحت الجلد
  • ألم بسبب اعتلال الأعصاب المحيطية
  • ألم في الظهر

متى تذهب الى الطبيب

استشر طبيبك إذا كنت تعاني من أي من أعراض الورم العصبي الليفي من النوع 2 المذكورة أعلاه. من المتوقع أن يؤدي الاكتشاف والعلاج المبكران إلى منع تطور الأورام والمضاعفات الناجمة عن NF2.

تشخبص الورم العصبي الليفي من النوع 2

سيسأل الطبيب عن أعراض المريض ، والتاريخ الطبي ، والتاريخ العائلي للإصابة بالورم الليفي العصبي من النوع 2. بعد ذلك يقوم الطبيب بإجراء فحص عصبي وفحص للأذن وفحص للعين. لتأكيد التشخيص ، يقوم الطبيب بإجراء فحوصات إضافية على شكل:

  • الفحص باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب للكشف عن ورم شفاني أو ورم عصبي صوتي أو ورم سحائي أو ورم دبقي
  • الاختبارات الجينية لتحديد ما إذا كانت هناك طفرة جينية

إذا كنت أنت أو شريكك تعانيان من الورم العصبي الليفي من النوع 2 ، فيمكن أيضًا إجراء الاختبارات الجينية لأن الطفل في الرحم. يهدف هذا إلى تحديد ما إذا كان الورم العصبي الليفي من النوع 2 ينتقل إلى الجنين.

علاج او معاملة الورم العصبي الليفي من النوع 2

الورم العصبي الليفي من النوع 2 غير قابل للشفاء. سيتم تعديل العلاج وفقًا للأعراض والشكاوى التي تظهر. بعض خطوات العلاج التي سيقوم بها الطبيب هي:

الملاحظة

سيقوم الطبيب بعمل ملاحظات أو ملاحظات روتينية. يتم إجراء ذلك لتحديد تطور الأورام التي تنمو عند الإصابة بالورم الليفي العصبي من النوع 2. إذا ظهرت شكاوى أو أعراض أثناء الملاحظة ، فسيقوم الطبيب بإجراء العلاج وفقًا للحالة.

أثناء الملاحظة ، سيقوم الطبيب بإجراء فحوصات منتظمة بالرنين المغناطيسي لمعرفة نمو الورم بالإضافة إلى فحوصات منتظمة للعين والأذن.

العلاج الطبيعي

سيتم تعديل العلاج الطبيعي الذي يتم إجراؤه على الورم العصبي الليفي من النوع 2 وفقًا للاضطراب أو الشكوى التي يعاني منها المريض. على سبيل المثال ، إذا كان المريض يعاني من ضعف السمع ، فسيتم إجراء العلاج لتدريب كيفية التواصل مع الآخرين ، ويمكن أن يكون من خلال تعليم لغة الإشارة.

إذا كان المريض NF2 يعاني من طنين في الأذنين أو طنين ، فسيتم القيام بذلك علاج إعادة تدريب طنين الأذن. يهدف هذا العلاج إلى تدريب المريض وجعله يتأقلم مع رنين الأذن.

تركيب المعينات السمعية

غالبًا ما يعاني المرضى المصابون بالورم الليفي العصبي من النوع 2 من فقدان السمع وحتى فقدان السمع ، لذلك هناك حاجة إلى أجهزة سمعية أو غرسات سمعية. هناك نوعان من الغرسات السمعية التي يمكن استخدامها ، وهما غرسات القوقعة الصناعية أو زرع جذع الدماغ السمعي.

عملية

يتم إجراء الجراحة لإزالة الأورام أو علاج إعتام عدسة العين وذلك لمنع حدوث مضاعفات.

العلاج الإشعاعي

يتم تنفيذ هذا الإجراء بمساعدة طاقة الأشعة السينية لإزالة الورم.

المخدرات

يمكن إعطاء الأدوية لتخفيف الشكاوى والأعراض. إذا كان هناك ألم ، فسوف يقوم الطبيب بإعطاء مسكنات للألم.

مضاعفات الورم العصبي الليفي من النوع الثاني

إذا لم يتم علاج الورم العصبي الليفي من النوع 2 على الفور ، فيمكن أن يسبب مضاعفات مثل:

  • فقدان السمع الدائم والصمم
  • تلف العصب الوجهي
  • اضطرابات بصرية
  • خدر

الوقاية من الورم العصبي الليفي من النوع 2

الورم العصبي الليفي من النوع 2 هو اضطراب وراثي يصعب أو حتى من المستحيل منعه. يمكن إجراء الفحص الجيني عند التخطيط للحمل لتحديد مخاطر الاضطرابات الوراثية في النسل.

إذا تم تشخيصك بالورم الليفي العصبي من النوع 2 ، فاتبع النصائح والعلاج الذي قدمه طبيبك. قم أيضًا بالتحكم وفقًا للجدول الزمني المحدد حتى تتم مراقبة حالتك.

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found