متلازمة خلل التنسج النقويهي مجموعة من الأمراض التي تسببها تلف خلايا الدم. تحدث هذه الحالة عندما لا تتشكل خلايا الدم التي ينتجها نخاع العظم بشكل صحيح.
في الجسم ، يكون نخاع العظم مسؤولاً عن إنتاج خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية (الصفائح الدموية). تعمل خلايا الدم هذه على حمل الأكسجين في جميع أنحاء الجسم ، ومكافحة العدوى ، والمساعدة في عملية تخثر الدم.
في المرضى الذين يعانون من متلازمة خلل التنسج النقوي ، ينتج نخاع العظم خلايا دم غير طبيعية. لا تتطور هذه الخلايا غير الطبيعية بشكل كامل وستموت بينما لا تزال في نخاع العظام أو عندما تدخل مجرى الدم.
بمرور الوقت ، سيزداد عدد خلايا الدم غير الطبيعية ويتجاوز عدد خلايا الدم السليمة أو "الناضجة". هذا ما يسبب أعراض متلازمة خلل التنسج النقوي.
متلازمة خلل التنسج النقوي هي نوع من أنواع سرطان الدم التي يمكن أن تصيب أي شخص. ومع ذلك ، غالبًا ما تصيب هذه المتلازمة البالغين الذين تبلغ أعمارهم 65 عامًا وأكثر.
نوعمتلازمة خلل التنسج النقوي
تنقسم متلازمة خلل التنسج النقوي إلى عدة أنواع ، وهي:
- متلازمة خلل التنسج النقوي مع خلل التنسج العضلي، حيث يكون نوع واحد من خلايا الدم (خلايا الدم الحمراء ، أو خلايا الدم البيضاء ، أو خلايا الصفائح الدموية) منخفضًا في العدد ويبدو غير طبيعي تحت المجهر
- متلازمة خلل التنسج النقوي مع خلل التنسج متعدد السلالات، حيث تبدو 2-3 أنواع من خلايا الدم غير طبيعية
- متلازمة خلل التنسج النقوي مع الأرومات الحديدية الحلقية، حيث يكون> نوع واحد من خلايا الدم منخفضًا ، مع وجود حلقة حديدية لخلايا الدم الحمراء المميزة (حلقة الأرومة الحديدية)
- متلازمة خلل التنسج النقوي المرتبطة بتشوهات الكروموسومات المعزولة، حيث تكون خلايا الدم الحمراء قليلة العدد ، مصحوبة بطفرات في حمضها النووي
- متلازمة خلل التنسج النقوي مع أرومات زائدة (النوعان 1 و 2) ، حيث يكون نوع واحد من خلايا الدم منخفضًا ويبدو غير طبيعي ، مصحوبًا بوجود خلايا دم غير ناضجة في الدم ونخاع العظام
- متلازمة خلل التنسج النقوي, غير قابل للتصنيف، حيث يكون نوع واحد من خلايا الدم "الناضجة" منخفضًا في الأعداد ، مع وجود خلايا دم بيضاء وصفائح دموية غير طبيعية المظهر.
أسباب متلازمة خلل التنسج النقوي
تحدث متلازمة خلل التنسج النقوي عندما يكون الحمض النووي في الخلايا الجذعية (الخلايا الجذعية) في نخاع العظم تالف. نتيجة لذلك ، لا يستطيع نخاع العظم إنتاج خلايا دم سليمة.
لا يُعرف سبب هذه الحالة ، لكن هناك عددًا من العوامل المعروف أنها تزيد من خطر إصابة الشخص بمتلازمة خلل التنسج النقوي ، وهي:
- فوق 65 سنة
- هل سبق لك أن تلقيت علاجًا كيميائيًا أو علاجًا إشعاعيًا؟
- التعرض للمواد الكيميائية مثل دخان السجائر والمبيدات الحشرية والبنزين
- التعرض للمعادن الثقيلة مثل الرصاص والزئبق
أعراض متلازمة خلل التنسج النقوي
نادرًا ما تظهر متلازمة خلل التنسج النقوي علامات أو أعراض في مراحلها المبكرة. ومع ذلك ، مع تقدم المرض ، قد يعاني المصابون من أعراض مثل:
- صعوبة في التنفس
- يتعب الجسم بسهولة
- شاحب ، بسبب نقص خلايا الدم الحمراء أو فقر الدم
- التهابات متكررة نتيجة نقص خلايا الدم البيضاء
- سهولة حدوث كدمات أو نزيف بسبب قلة عدد الصفائح الدموية
- تظهر بقع حمراء تحت الجلد بسبب النزيف
متى تذهب الى الطبيب
استشر طبيبك إذا كنت تعاني من الأعراض المذكورة أعلاه ، خاصة إذا كانت لديك عوامل يمكن أن تزيد من خطر الإصابة بمتلازمة خلل التنسج النقوي. إذا عولجت بسرعة ، يمكنك تجنب المضاعفات الخطيرة لهذا المرض.
تشخيص متلازمة خلل التنسج النقوي
لإجراء التشخيص ، سيسأل الطبيب عن أعراض المريض وتاريخه الطبي ، يليه فحص جسدي. بعد ذلك ، لجعل التشخيص أكثر دقة ، قد يقوم الطبيب أيضًا بإجراء الفحوصات التالية:
- فحص الدم الكامل
يتم إجراء فحص دم كامل لتحديد عدد خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. تهدف اختبارات الدم أيضًا إلى تحديد ما إذا كانت هناك تغييرات في حجم وشكل وشكل خلايا الدم.
- نخاع العظام الطموح
يهدف شفط عينات سائل النخاع العظمي (شفط النخاع العظمي) متبوعًا بأخذ عينة من نسيج النخاع العظمي (الخزعة) إلى تحديد الحالة العامة لخلايا الدم.
- الاختبارات الجينية
يتم إجراء الاختبارات الجينية باستخدام عينات أنسجة نخاع العظام. يهدف هذا الفحص إلى معرفة إمكانية حدوث تغيرات جينية أو تشوهات ، بما في ذلك الكروموسومات.
علاج متلازمة خلل التنسج النقوي
يهدف علاج متلازمة خلل التنسج النقوي إلى منع تطور المرض وتخفيف الأعراض ومنع النزيف والعدوى. بعض العلاجات التي يمكن للأطباء القيام بها هي:
نقل الدم
يهدف نقل الدم إلى استبدال خلايا الدم التالفة بخلايا الدم السليمة. يمكن أن يترافق عمليات نقل الدم مع العلاج بالاستخلاب لتقليل مستويات الحديد في الدم ، بسبب عمليات نقل الدم المتكررة.
المخدرات
يمكن أن تهدف الأدوية المقدمة إلى زيادة إنتاج خلايا الدم ، أو علاج العدوى ، أو تثبيط جهاز المناعة ، أو تحفيز نضوج خلايا الدم. تشمل هذه الأدوية:
- إيبويتين ألفا
- داربيبوتين ألفا
- فيلجراستيم
- ليناليدوميد
- مضادات حيوية
- ديسيتابين
زراعة نخاع العظام
تهدف عملية زرع نخاع العظم أو زرع الخلايا الجذعية إلى استبدال نخاع عظم المريض بنخاع عظم سليم من متبرع. يسبق هذا العلاج إعطاء جرعات عالية من أدوية العلاج الكيميائي لتدمير الخلايا الجذعية التالفة.
مضاعفات متلازمة خلل التنسج النقوي
تشمل المضاعفات التي قد تنجم عن متلازمة خلل التنسج النقوي ما يلي:
- فقر الدم بسبب نقص خلايا الدم الحمراء
- ابيضاض الدم النقوي الأرومي الحاد
- النزيف الذي يصعب إيقافه بسبب انخفاض الصفائح الدموية (قلة الصفيحات)
- عدوى متكررة بسبب انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء
الوقاية من متلازمة خلل التنسج النقوي
لا يُعرف بالضبط كيفية الوقاية من متلازمة خلل التنسج النقوي. ومع ذلك ، يمكنك تقليل خطر الإصابة بمتلازمة خلل التنسج النقوي عن طريق الإقلاع عن التدخين وتجنب التعرض للمواد الكيميائية الأخرى التي يمكن أن تزيد من خطر الإصابة بهذه الحالة.
إذا كنت مصابًا بمتلازمة خلل التنسج النقوي ، فيمكنك الإصابة بعدوى متكررة بسبب انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء السليمة. لمنع هذا ، يمكنك القيام بما يلي:
- اغسل يديك بالماء والصابون أو معقم اليدين قبل تحضير الطعام وقبل الأكل
- تجنب تناول الأطعمة النيئة ، بما في ذلك الفواكه والخضروات غير المقشرة
- تجنب الاتصال المباشر مع المرضى
