تشوه خياري أو تشوه خياري هو خلل في تكوين بنية الجمجمة يحدث أثناء نمو الجنين. يتسبب الاضطراب في الضغط على المخيخ وجذع الدماغ.
عادة ، يقع المخيخ وجذع الدماغ فوق الفتحة التي تربط الدماغ بالحبل الشوكي (الثقبة العظمى). في التشوه الخياري ، يؤدي حدوث خلل في بنية الجمجمة إلى مرور بعض أنسجة المخيخ عبر ماغنوم الثقبة وصولًا إلى النخاع الشوكي. يمكن أن يتداخل هذا مع وظيفة المخيخ وتدفق السائل النخاعي والعمود الفقري.
لا يسبب التشوه الخياري أحيانًا أي أعراض ولا يتطلب علاجًا خاصًا. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يمكن أن تكون التشوهات الخيارية خطيرة وتتطلب العلاج.
نوع التشوه الخياري
بناءً على شدة وجزء الدماغ الذي يمر عبر القناة الشوكية ، تنقسم التشوهات الخيارية إلى 4 أنواع ، وهي:
اكتب 1
يحدث التشوه الخياري من النوع 1 عندما يمتد الجزء السفلي من المخيخ (اللوزتين المخيخية) إلى ما بعد الثقبة الكبيرة. عادة ، ماغنوم الثقبة يمر فقط عبر الحبل الشوكي.
النوع الأول من التشوه الخياري هو النوع الأكثر شيوعًا من التشوه الخياري. لا يسبب هذا النوع أعراضًا في بعض الأحيان وغالبًا ما يتم اكتشافه خلال فترة المراهقة والبلوغ.
النوع 2
يحدث التشوه الخياري من النوع 2 عندما يمر المخيخ وجذع الدماغ عبر الثقبة العظمى. في هذا النوع ، تكون الشبكة العصبية التي تربط المخيخ الأيمن والأيسر مفقودة أو تتشكل جزئيًا فقط. غالبًا ما تكون هذه الحالة مصحوبة بظهور نوع السنسنة المشقوقة النخاعية السحائية.
يُطلق على التشوه الخياري من النوع 2 أيضًا اسم تشوه أرنولد خياري أو تشوه خياري الكلاسيكي. يشير مصطلح التشوه الخياري إلى هذا النوع من التشوه الخياري.
النوع 3
يحدث التشوه الخياري من النوع 3 عندما يخرج جزء من المخيخ وجذع الدماغ من الجمجمة من خلال ثقب غير طبيعي في مؤخرة الجمجمة (الشكل.قيلة دماغية).
يعتبر التشوه الخياري من النوع 3 هو النوع الأكثر خطورة عند مقارنته بالأنواع الأخرى.
اكتب 4
يحدث التشوه الخياري من النوع 4 عندما لا يكتمل نمو المخيخ. يُعرف هذا النوع أيضًا باسم نقص تنسج المخيخ.
أسباب تشوه خياري
يحدث التشوه الخياري بسبب اضطرابات الدماغ والجهاز العصبي التي تحدث أثناء نمو الجنين. تحدث هذه الحالة بسبب الطفرات الجينية أو غيرها من الحالات التي تحدث عند النساء الحوامل. فيما يلي بعض حالات المرأة الحامل التي ترتبط غالبًا بظهور التشوه الخياري عند الرضع والأجنة:
- قلة تناول الفيتامينات والعناصر الغذائية مثل حمض الفوليك
- التعرض للمواد الكيميائية الضارة والمخدرات والكحول
- ارتفاع في درجة الحرارة أو عدوى
في بعض الحالات ، يمكن أن يحدث التشوه الخياري عند البالغين. يمكن أن تحدث هذه الحالة بسبب إصابة أو عدوى تؤدي إلى تصريف السائل النخاعي الزائد.
أمراض أخرى مرتبطة بالتشوه الخياري
يعاني مرضى التشوه الخياري عمومًا من اضطرابات عصبية أو في العمود الفقري. الأمراض الأخرى التي تظهر غالبًا عند إصابة الشخص بالتشوه الخياري هي:
- تكهف النخاعوهي ظهور تكيسات في العمود الفقري نتيجة لاضطرابات في النخاع الشوكي
- السنسنة المشقوقة من النوع النخاعي السحائي ، وهي تشكل فجوة في الفقرات تؤدي إلى إفراز كيس مملوء بالسائل وجزء من الحبل الشوكي
- استسقاء الرأس ، وهو تراكم السوائل في الدماغ ، في المراحل المتقدمة من هذه الحالة سيؤدي إلى زيادة الضغط على الدماغ
- متلازمة الحبل المربوط هذه حالة يدخل فيها النخاع الشوكي إلى العمود الفقري ويسبب جرًا وتلفًا للأعصاب.
- تشوهات انحناء العمود الفقري ، بما في ذلك الجنف أو الحداب ، هي حالات تحدث غالبًا في الأشخاص المصابين بتكهف النخاع أو التشوه الخياري من النوع الأول.
أعراض التشوه الخياري
في بعض الأحيان ، لا يسبب التشوه الخياري أي أعراض ، لذلك لا يدركه الناس إلا عند الخضوع للفحص بحثًا عن أمراض أخرى. ومع ذلك ، لا يعاني عدد قليل من الأشخاص المصابين بالتشوه الخياري من الأعراض.
تعتمد أعراض التشوه الخياري على النوع الذي يعاني منه المريض. هنا الشرح:
اكتب 1
تظهر أعراض التشوه الخياري من النوع الأول عادةً في بداية المراهقة أو البلوغ. هذه الحالة لها أعراض مميزة للصداع الشديد الذي يظهر عند السعال أو العطس. بشكل عام ، تشمل أعراض تشوه خياري من النوع الأول ما يلي:
- صداع الراس
- دائخ
- الم الرقبة
- طنين
- اضطرابات النطق
- الجنف
- ضعيف
- بطء ضربات القلب
- اضطرابات التوازن
- اضطرابات الجهاز التنفسي ، مثل توقف التنفس أثناء النوم
- ضعف تنسيق حركة اليد
- وخز وتنميل في اليدين والقدمين
- صعوبة في البلع قد تكون مصحوبة بالاختناق أو القيء
النوع 2
عادة ما تكون أعراض التشوه الخياري من النوع 2 مصحوبة بالقيلة النخاعية السحائية ، وهي نوع من الشذوذ في السنسنة المشقوقة. قد يعاني المرضى المصابون بالتشوه الخياري من النوع 2 من الأعراض التالية:
- اضطرابات في الجهاز التنفسي
- يشعر الذراع بالضعف
- صداع الراس
- يصعب البلع
- صعوبة الكلام بسبب اضطرابات الحبال الصوتية
عند الرضع والأطفال ، قد تظهر شكاوى وأعراض ، مثل ضعف النمو والتطور ، والاختناق ، والقيء ، وتيبس الرقبة.
النوع 3
تظهر أعراض تشوه خياري من النوع 3 منذ الولادة. يمكن أن تكون بعض الأعراض مماثلة للتشوه الخياري من النوع 2 المصحوب باضطرابات في الجهاز العصبي ، مثل النوبات ، والرأرأة ، والصمم ، وضعف النمو البدني والعقلي. النوع 3 هو أخطر أنواع التشوه الخياري.
بالإضافة إلى الأعراض المذكورة أعلاه ، غالبًا ما يكون التشوه الخياري من النوع 3 مصحوبًا باستسقاء الرأس ، وهو تراكم السوائل في تجويف الدماغ الذي يؤدي إلى تضخم الرأس.
متى تذهب الى الطبيب
استشر طبيبك إذا كنت تعاني أنت أو طفلك أعراض التشوه الخياري أو حالات أخرى مرتبطة بالتشوه الخياري.
إذا تم تشخيصك بالتشوه الخياري ، فقم بالتحكم وفقًا لجدول الفحص الذي قدمه الطبيب ، لمراقبة تطور هذه الحالة غير الطبيعية.
تشخيص تشوه خياري
سيسأل الطبيب عن أعراض المريض وتاريخه الطبي ، يليه فحص جسدي ، وخاصة فحص وظيفة العصب. لتأكيد التشخيص ، سيقوم الطبيب أيضًا بإجراء فحوصات داعمة ، مثل:
- التصوير المقطعي المحوسب (التصوير المقطعي المحوسب) ، للكشف عن تلف الدماغ ، أو تشوهات العظام والأوعية الدموية ، أو أورام المخ ، أو غيرها من الحالات التي قد تترافق مع تشوه خياري
- مغناطيسي صالبراءة أناسحر (التصوير بالرنين المغناطيسي) ، لرؤية التشوهات في بنية دماغ المريض ومراقبة شدة حالة المريض وتطورها عند تشخيص إصابته بتشوه خياري
- الأشعة السينية ، لرؤية التشوهات في العمود الفقري التي قد تكون مرتبطة بالتشوه الخياري
علاج تشوه خياري
يعتمد علاج التشوه الخياري على الأعراض وشدتها. بالنسبة للمرضى الذين لا يعانون من أعراض (بدون أعراض) ، فإن العلاج عادة ما يكون غير ضروري. ومع ذلك ، سيراقب الطبيب تقدم المريض من خلال إجراء فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي بانتظام.
في المرضى الذين يعانون من الصداع أو أعراض أخرى ، سيقدم الطبيب العلاج وفقًا للأعراض التي تظهر. إذا كانت أعراض المريض شديدة ، يقوم الطبيب بإجراء عملية جراحية لتقليل الضغط على الدماغ والعمود الفقري ، وتحسين تدفق السائل النخاعي.
تشمل الأساليب الجراحية التي يتم إجراؤها على مرضى التشوه الخياري ما يلي:
- الضغط الخلفي للحفرةلتقليل الضغط على الدماغ
- الكي الكهربائيلتقليص الجزء السفلي من المخيخ
- فغر البطين الثالثلتحسين تدفق السائل الدماغي النخاعي
- استئصال الصفيحة الفقريةلتقليل الضغط على النخاع الشوكي وجذور الأعصاب الشوكية
يرجى ملاحظة أن الجراحة يمكن أن تخفف بالفعل الأعراض التي تنشأ بسبب التشوه الخياري ، ولكن لا يمكنها إصلاح تلف الأعصاب الذي حدث بسبب التشوه الخياري. ومع ذلك ، يمكن للمرضى الذين يعانون من تلف الأعصاب الخضوع لإعادة التأهيل الطبي أو العلاج الطبيعي بعد الجراحة.
عادة ما تستغرق عملية الشفاء بعد الجراحة حوالي 4–6 أسابيع. ضع في اعتبارك أن الأشخاص المصابين بتشوه خياري يجب ألا يمارسوا نشاطًا بدنيًا شاقًا ويرفعوا الأوزان حتى 2-3 أسابيع بعد الخضوع للجراحة.
بعد الجراحة ، يجب على المريض أيضًا إجراء فحوصات منتظمة مع الطبيب حتى يمكن منع حدوث مضاعفات ويمكن مراقبة تقدم الحالة. سيجري الأطباء علاجًا إضافيًا للتغلب على هاتين الحالتين ، خاصةً في المرضى الذين يعانون أيضًا من القيلة النخاعية السحائية أو استسقاء الرأس.
مضاعفات تشوه خياري
يمكن أن تتسبب التشوهات الخيارية في تلف المخيخ والحبل الشوكي. غالبًا ما ترتبط هذه الحالة أيضًا بظهور استسقاء الرأس ، تكهف الغدة النخامية ، السنسنة المشقوقة ، متلازمة الحبل المربوط، واضطرابات العمود الفقري ، مثل الجنف أو الحداب.
بعض المضاعفات التي يمكن أن تنشأ بسبب جراحة التشوه الخياري هي إفراز السائل الدماغي النخاعي ، أو عدوى بطانة الدماغ (التهاب السحايا) ، أو ضعف وظائف الدماغ والجهاز العصبي ، أو توقف التنفس ، أو إصابة الأوعية الدموية (الشرايين) في العمود الفقري ، أو حدوث نزيف في الأوعية الدموية (الشرايين) في العمود الفقري. الدماغ.
الوقايةتشوهخياري
هناك العديد من الطرق التي يمكن للمرأة الحامل القيام بها لمنع حدوث تشوه خياري أثناء نمو الجنين. الحيلة هي:
- التغذية الكافية التي تحتاجها الأم والجنين أثناء الحمل
- زيادة تناول حمض الفوليك ، على سبيل المثال من الخضار والفاكهة
- تجنب التعرض للمواد الضارة ومنها الكحول والمخدرات \
- إجراء فحوصات دورية للطبيب كل شهر
